学习目标?为了能够识别和分类Müllerian异常和平滑肌瘤与超声波和MRI?诊断子宫腺肌病，深部子宫内膜异位症和复杂的平滑肌瘤?为了区分子宫内膜息肉和粘膜下平滑肌瘤关键点?苗勒管异常的诊断考虑子宫形状，外部轮廓和内部压痕宽度与子宫壁厚度相比。宫颈或阴道的相关异常分开分类。?平滑肌瘤的分类表明子宫肌层异常穿过子宫内膜/肌层界面和肌层/浆膜界面之间的界面有多远。分析T2-，T1-和扩散加权信号强度和对比度增强有助于确定有症状患者的治疗策略。3.1引言阴道超声检查（EVS）是初步评估女性生殖道良性疾病的首选方法。当EVS发现不确定时，由于其优异的软组织分化，多平面能力和不存在电离辐射，因此进一步评估通常使用磁共振成像（MRI）进行。MRI被用作良性子宫疾病的解决问题的工具，例如子宫畸形，子宫腺肌病和深部子宫内膜异位，并选择合适的治疗方案如子宫肌瘤切除术或不同类型的子宫切除术。计算机断层扫描（CT）的作用在女性骨盆良性疾病的评估中受到限制，特别是由于其缺乏软组织分化。CT主要用于紧急情况，如由卵巢扭转或盆腔炎引起的急腹症。3.2子宫正常解剖在育龄妇女中，子宫长约6-9厘米，根据月经周期而变化。在EVS上，绝经期妇女的子宫内膜厚度在月经周期中逐渐增加：在增殖阶段3-8毫米至分泌阶段8-12毫米或更多。子宫内膜的回声结构也各不相同。子宫内膜在增殖中期低于等回声，并在排卵期变成三层。在分泌期，子宫内膜变得回声并可能具有结节状外观。在位于子宫内膜下的子宫肌层中，可见一条薄的低回声线，称为子宫内膜晕。该线在解剖学上不对应于MRI上的交界区，并且通常较薄。子宫肌层的其余部分具有中等ech动性。绝经后妇女子宫内膜厚度的超声研究表明，非激素替代治疗患者的上限为5毫米，接受激素治疗的患者的上限为8毫米。当以这些临界值作为指导时，EVS对检测子宫内膜病理非常敏感，以确定哪些患者将从子宫内膜采样中受益。EVS子宫内膜增厚的存在是非特异性的，可能是由于子宫内膜增生，息肉或癌。MRI上的子宫带状解剖结构最好用矢状面T2加权像描绘（图3.1）。在绝经前妇女中，高信号强度子宫内膜厚度变化，取决于月经周期。在绝经后患者中，子宫体，但不是宫颈，尺寸减小。在动态钆增强的图像上，子宫内膜相对于子宫肌层为低血管，在延迟扫描时变得等或高信号。图3.1正常MRI子宫解剖矢状位3D子宫和子宫颈的矢状面T2加权多平面重建显示了正常的带状解剖结构。子宫中有三个可辨认的区域：高信号子宫内膜，低信号交界区和外层子宫肌层的中间信号强度。子宫颈中有四个区域可区分：宫颈管内的高信号粘膜，宫颈粘膜的中间信号强度，低信号的子宫颈基质和外平滑肌的中间信号强度3.3MRI技术患者准备是获得最佳图像质量的重要步骤。为了最大限度地减少由于肠蠕动引起的运动伪影，要求患者在成像前6小时加速。除非禁忌，否则推荐静脉内或肌内注射蠕动抑制剂，即胰高血糖素或丁基scopol-胺，以进一步减少蠕动伪影。根据临床问题，额外的准备可能包括肠道清洁和/或阴道混浊慢性盆腔疼痛。超声波凝胶用于使阴道不透明并允许阴道重复或交流的可视化。通常需要静脉注射造影剂以确定子宫肌层的血管性或腔内异常。检查通常使用体屈曲相位阵列MR表面线圈以仰卧位进行。子宫的成像应使用尽可能小的视野（20-24厘米），3.5-4毫米的薄切片和适合每个单个序列的最大可能的基质尺寸。这些成像参数提供重要的解剖学细节，这在成像子宫异常和子宫内膜病理学时变得至关重要。当对大的平滑肌瘤进行成像时，可能需要相应地调整切片厚度和视场（FOV）。但是，当确定浆膜下肌瘤的子宫肌层起源时，蒂水平薄切片通常是有帮助的。最重要的序列是T2加权序列，很好地证明了子宫的带状解剖结构。矢状切面最适合对子宫进行成像。应根据子宫内膜腔的长轴和短轴的倾斜冠状位和轴位切片方向来评估子宫和宫颈病变。如果医生无法监督，培训MR技术专家如何获得这些倾斜序列是非常重要的。短轴冠状斜序列（垂直于子宫内膜腔的长轴）对于评估局部子宫内膜病理和评估交界区厚度特别有价值。它对确定子宫隔膜的范围也很有价值。平行于子宫内膜长轴的T2加权序列对于表征苗勒氏管异常患者的外部子宫轮廓至关重要。由于该系列对子宫异常分类非常重要，最好在检查之前在膀胱充盈之前进行，膀胱充盈通常会在子宫变得越来越膨胀时取代子宫。如果眼底轮廓没有充分表征T2加权像，平行于长轴的T1加权像可以促进。

外部轮廓的增加特性在子宫肌层轮廓和上覆脂肪之间形成对比。最近的软件进展允许3DT2加权采集-允许在任何平面中对子宫进行后处理，并且可能避免需要获取单独的正交2DT2加权序列。除了T2加权序列外，T1加权序列有无脂肪抑制有助于区分子宫腺肌病或潜在肉瘤中的血性成分与脂肪或粘液成分。T1加权3D狄克逊梯度回波序列允许在单一屏气内进行T1加权同相，T1加权异相，T1加权水激励和T1加权脂肪激励图像。常规使用这个序列有助于标准化成像协议，而无需额外的考试时间。在先天性异常患者中，覆盖两个肾脏的快速屏气T1加权序列有助于排除肾发育不全或肾积水。轴向回声平面扩散加权成像（DWI）序列是越来越有用的功能成像技术，其对比度源于细胞外组织内水分子的随机运动。在特定情况下，如中等T2加权信号强度的平滑肌瘤患者，DWI序列的高信号强度与低信号或异质T1信号强度相结合，可能会区分平滑肌瘤与肉瘤或未确定的子宫肌层肿块表观扩散系数（ADC）。然而，无论T2或DWI信号强度如何测量所有平滑肌瘤中的ADC都没有价值，并且错误地增加了怀疑率。对于大多数良性病症，钆增强成像不是必需的，但可用于选择的病理。我们通常对参与子宫内膜病理评估的患者进行造影增强成像。另外，对于计划用于腹腔镜手术或子宫动脉栓塞的有症状的平滑肌瘤患者，也进行了对比增强成像，在后者的情况下，进行额外的髂动脉MR成像。血管可以帮助预测对治疗的反应，增强可能有助于区分良性纤维瘤和恶性平滑肌肉瘤。异常，患者可能是无症状的正常生育率和产科结局，而其他人可能有原发闭经，月经不规则，不孕，产科并发症，和/或子宫内膜异位症。报告的MDA的患病率差异很大：一般人群中有1～5%，复发性流产的妇女中有13～25%。阴道的卵巢和外生殖器/远端1/3幸存，因为它们分别起源于原始卵黄囊和阴道阴道芽。然而，30至50%的女性MDAs患有肾异常。适当的分类对于确保正确治疗至关重要。Buttram和Gibbons于年将MDAs分类，并于年发布了由美国生殖医学协会（前身为美国生育协会）修订的分类。AFS系统虽然被广泛接受，但在“异常的有效表征，临床实用性，简单性和友好性”方面存在局限性。为了解决这些局限性，欧洲人类生殖和胚胎学会（ESHRE）和欧洲妇科内窥镜学会（ESHE）组建了一个工作组，以开发一种更新的分类系统，该分类系统将更加以临床为基础并以解剖学为基础。该组在年发表了女性生殖道先天性异常的共识分类.ESHRE/ESGE系统根据解剖偏差的严重程度将正常（U0）和未分类病例（U6）的异常类别分类为类别和亚类（图3.2）。抛弃使用绝对数字来定义异常;相反，新系统定义了与解剖标志相关的子宫畸形，例如，子宫壁厚度（UWT），其定义为子宫内线与眼底顶部平行线之间的距离。当怀疑MDA时，US是最常用的检查方法，可能是诊断性的，特别是如果执行3DUS（图3.3）。然而，由于阴道发育不全，患有复杂子宫异常的患者或诊断困境，MRI仍然是不可能接受TVS的患者的首选成像技术。MRI在多项研究中显示与MDA亚型分类具有极好的一致性。3.4先天性异常在妊娠第6周和第11周之间，配对的苗勒管道经历下降，融合和隔膜吸收以形成子宫，输卵管，子宫颈和阴道的上2/3。当这个过程失败或者被打断时，导致Müllerian管道异常（MDAs）。3.4.10级（正常子宫）正常子宫被定义为具有直的或弯曲的内部空间线，其内部凹陷≤在基底中线的UWT的≤50％（图3.2,3.3,3.4,3.5,3.6,3.7,3.8,3.9,3.10,3.11和3.12）。图3.2来自参考文献的ESHRE/ESGE子宫先天性异常分类系统示意图。将子宫异常分为六类3.4.2U1类（变形子宫）该类别包括子宫正常子宫外线，其异常腔不包括隔膜。U1异常有三种亚型：1.U1A（T形子宫）-狭窄的子宫腔，侧壁增厚，具有正常的子宫颈比2.U1B（婴儿子宫）-狭窄的子宫腔，具有正常的侧壁，异常的子宫颈与子宫颈比率为3。U1C（其他）-子宫腔的其他小畸形，中线、眼底、内凹3.4.3U2类（隔膜子宫）（图3.4）这一类型反映了正常Mü勒氏管融合后中线间隔的异常吸收。子宫有一个正常的外轮廓，但中线、眼底、内凹是UWT的50%。U2异常有两种亚型：1.U2a（部分中隔）-米线内部隔膜将子宫腔分隔在内部口腔上方。2.U2B（完全隔膜）-中线底内隔膜将子宫腔分隔到内部OS。可能有相关的宫颈或阴道异常。图3.4。骨盆MRI：T2加权轴向斜位图像（宫腔冠状面）显示整个子宫腔高度完整的低渗隔膜。隔膜的组成是可变的，并且通常是子宫肌近端和更远处的纤维。在这些自然流产率为65％的妇女中，胎儿流产很常见。治疗反映了隔膜的构成。如果隔膜主要是纤维状的，则可以进行宫腔镜肛门成形术并取得良好结果。但是，如果隔膜主要是子宫肌层，则需要联合腹腔镜-宫腔镜手术。图3.3子宫腔冠状平面中子宫的超声图像（修改自参考文献），演示了如何测量子宫壁厚度（1）以及正常子宫内部中线凹陷长度（2）（a），部分隔膜子宫（b），完全隔膜子宫（c）和双宫子宫（d）图3.4骨盆MRI：T2加权轴位图像（子宫腔的冠状平面）在整个子宫高信号腔的整个长度内显示完全低信号的隔膜图3.6骨盆MRI：经“香蕉”形左半子宫冠状面的T2加权轴向图像，无残留残角的证据图3.5骨盆MRI：T2加权冠状面图像通过双腔全子宫与相关双正常宫颈（C2）的宫腔冠状面。阴道混浊的超声凝胶有助于排除阴道隔图3.7骨盆MRI：宫腔T2加权冠状位斜示1型粘膜下平滑肌瘤，占宫腔体积的50%以上。第二平滑肌瘤与子宫内膜密切接触（子宫内膜平滑肌瘤的3级）图3.8骨盆T2加权冠状位图像（子宫轴向倾斜方向）与3,4,5型和6型平滑肌瘤的MRI表现3.4.4U3类（双子宫，syn：双角子宫）（图3.5）这种类型是Mü勒氏管异常融合的结果。子宫将有一个异常的底轮廓，基底凹中线的外压痕＞UWT的50%。U3异常有三种亚型：1.U3a（部分双子宫子宫）-外部宫底压痕将子宫分成内部口。2.U3b（完全双边子宫）-外部凹陷压痕将子宫分为内部腔。可能有相关的宫颈和/或阴道异常。3.U3c（双隔膜子宫）-中线内部凹陷的宽度UWT的％。阴道分娩或宫腔镜肛门成形术被分别保留用于阴道隔膜阻塞（U3b）或异常隔膜形成（U3c）的患者。图3.9（a）通过子宫体中部的骨盆T2加权矢状位图像：增厚的交界区与两个含有各种年龄血液制品的囊状结构相关。（b）通过子宫体中部的子宫体（与图3.9a相同的患者和水平）MRI对骨盆T1加权脂肪饱和矢状面图像：子宫肌层囊肿的高信号血性分量使其在T1脂肪抑制图像中的识别更容易在T2（图3.9a）图3.10彩色多普勒超声对子宫轴向定位的阴道内超声表现为中央供血血管的高回声息肉图3.11骨盆MRI检查子宫内膜息肉位于子宫颈内通道内的矢状位T2矢量图像与正常子宫内膜相比稍低信号1.U4A（半子宫与对侧基本（功能）腔）-对侧角有一个功能性子宫内膜腔，可能或可能不与半子宫沟通。2.U4B（半子宫没有对侧基本（功能）腔）-对侧角或非功能性或再生障碍性。与这些患者的肾异常有很高的关联，尤其是肾发育不全，同侧的残角或残端同侧（40%）。具有初级角的患者，如U4a级，需要腹腔镜手术切除。这是为了防止子宫出血和/或产科并发症包括子宫破裂。在成像时，半子宫偏离到骨盆的一侧，子宫内膜形态被描述为“香蕉”或“子弹形”。子宫内膜解剖被保留，子宫内膜与子宫肌层宽度和比率保持一致。当存在时，基本功能角将具有正常的带状解剖。如果是不连通的，子宫内膜腔可能是血液膨胀的，和/或可能是子宫内膜异位症的影像学表现。在没有基本功能性角的情况下，对侧子宫角残余物，当存在时，图像为弥漫性低至中等信号强度。3.4.5U4类（半子宫）（图3.6）3.4.6U5类（再生障碍性子宫）这种异常是导致单侧子宫发育的形成缺陷。对侧部分从缺席到不完全形成（子宫残角）。U4异常有两种亚型：这种异常是一种合并所有类型的子宫发育不良的形成缺陷。它发生在妊娠早期。受影响的女性没有单侧发育或完全发育的宫腔。U5异常有两种亚型图3.12（a）盆腔MRI检查通过子宫中线的T2加权像显示低信号肿块消除了阴道后部套囊和颈后部。暗带状低信号结构向前直肠壁延伸。（b）骨盆MRI：通过上阴道套囊的相应的轴向T2加权像显示子宫骶韧带和直肠前壁后侧延伸的横向延伸。某些液体位于正常右侧子宫骶韧带后部的右侧直肠间隙，无论子宫残留物是否存在功能性腔，如果存在的话：1.U5A（再生障碍性子宫具有基本（功能）腔）-单侧或双侧功能性子宫角存在。2.U5b（子宫未发生残腔（功能）腔）-完全性子宫再生障碍或非空腔性子宫残角可能存在。再生障碍性子宫的病例可能同时存在缺陷。例如，Mayer-RoktangsKY-Kuest-HaSuver（MRKH）综合征的特征是阴道、宫颈和子宫发育不全。治疗U5类患者有一个基本的空角没有很好的解决。对于MRKH综合征患者，治疗的重点是通过创造新生儿能力来实现性功能。在MRI上，单或双侧腔静脉初级角的特征是腔内增加的T2加权信号强度，而在T2加权图像上没有腔的单侧或双侧子宫角残留图像为扩散低至中间信号强度。对于有MRKH综合征的女性，在阴道上2/3的预期位置可见脂肪和结缔组织。没有正常的子宫颈或子宫存在。在尿道前方和直肠之间可以看到截断的阴道。3.4.7U6类（未分类案例）第六类是针对“不常见的异常，细微变化或组合病理不能正确分配给六组中的一组”的情况而建立的，“0-5类。3.4.8宫颈和阴道先天性畸形的分类根据存在正常宫颈（C0），宫颈隔膜（C1），双“正常”宫颈（C2）和单侧（C3）或完全宫颈再生障碍性贫血（CIN），宫颈共存异常分为C0?（C4）（见图3.5）。共存阴道异常的分类范围从V0（正常阴道）到V4（阴道发育不良），并区分三种类型的阴道隔膜：V1为纵向无阻塞，V2为纵向阻塞，V3为跨越隔膜或无孔处女膜。3.5平滑肌瘤（图3.7和3.8）普通型平滑肌瘤，也称为子宫肌瘤或肌瘤，代表良性平滑肌瘤，根据退变类型（囊性，出血性，脂肪，透明或粘液样）可表现为非退化或退化的五个亚类。核磁共振成像显示根据子类别显示各种T2和T1信号强度。平滑肌瘤的变异体是中等类型的平滑肌瘤，其可以是有丝分裂活性的，细胞的，非典型的或具有不确定的恶性潜能的平滑肌肿瘤（STUMP）。目前没有临床或影像学特征可以有效地区分普通平滑肌瘤和非常常见的妇科肿瘤及其中间变异体。平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性平滑肌肿瘤，难以从普通平滑肌瘤中分化出来。在EVU平滑肌瘤中也典型地表现为限制性低回声肿块，通常伴有钙化导致的后部阴影或与正常子宫肌层的界面。取决于发育部位，根据FIGO对异常子宫出血原因的分类，平滑肌瘤被进一步细分为粘膜下，壁内或浆膜下。腔内粘膜下肌瘤可以是带蒂（0型）或更多（1型）或更少（2型）的，而不是50％。3型平滑肌瘤与子宫内膜接触。4型平滑肌瘤纯粹为内壁而不与子宫内膜或浆膜接触。5型与浆膜接触，是浆膜下的，壁厚超过50％，6型是浆膜下，壁内壁厚小于50％。7型为浆膜下和有蒂，8型为其他（如颈部或阔韧带）。MRI对于区分子宫平滑肌瘤和其他子宫肌瘤病变和实体盆腔肿块很有用，特别是对于诊断不明或不明确的超声检查结果的患者。源自子宫肌层的供血血管的存在进一步支持了肿块的子宫来源。然而，如果肿块与子宫相邻，并且在T2加权像上相对于子宫肌层具有中等或高信号强度，则鉴别诊断包括退化的平滑肌瘤和宫外肿瘤（良性和恶性）。在这些患者中，平滑肌瘤的诊断应仅保留在确定肿块的子宫来源的病例中。偶尔，可能难以区分有蒂的浆膜下肌瘤和卵巢纤维瘤，因为这两种病变在T2加权像上可能都是低信号。这种区别可能并不重要，因为后者很少是恶性的。平滑肌肉瘤的发展风险随着年龄的增长和黑人女性的增加而增加。由于良性平滑肌瘤可以迅速生长并且肉瘤缓慢，因此以前持有的对于肉瘤的高度怀疑的观点不再被维持。虽然







































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