Müllerian源性病变：子宫内膜异位、颈管内膜异位、输卵管内膜异位

膀胱子宫内膜异位在女性总体发病率约为1%，但严重盆腔子宫内膜异位女性中高达15%会有膀胱受累。约半数患者有盆腔手术史，12%病例仅有膀胱受累。患者大部分30-40岁，绝经后女性一般并不常见；可能与雌激素治疗有关，但并不总是如此。

临床一般表现为尿急、尿频、排尿困难；周期性血尿者罕见。约50%的病例临床可触及耻骨上肿物。膀胱镜下表现为黏膜淤血、水肿，下方有蓝色、蓝黑色或红棕色囊肿。大体表现为息肉状者可能会考虑为恶性病变。

图1.膀胱子宫内膜异位膀胱镜下所见。

组织学上，膀胱子宫内膜异位表现与其他部位者相似，即可见子宫内膜腺体、间质及含铁血黄素沉积，有时可见巨噬细胞。表现典型时几乎无需鉴别肿瘤性病变。

图2.发生于膀胱固有肌层的子宫内膜异位。

膀胱子宫内膜异位可累及黏膜、固有肌层或浆膜。偶有仅见腺体的情况，周围并无间质。间质也可出现蜕膜样变；且有1例间质完全蜕膜样变的膀胱子宫内膜异位病例报道。这种情况下找到相关的良性子宫内膜腺体则可证实诊断。罕见情况下，异位腺体可出现A-S反应，此时细胞学表现可能需与膀胱癌鉴别。罕见情况下，膀胱子宫内膜异位中可以发生癌，如透明细胞癌、子宫内膜样癌；因此如膀胱子宫内膜异位中出现形态特殊的上皮样细胞，应注意排除恶性转化可能。

膀胱的颈管内膜异位是指育龄期女性膀胱壁中出现宫颈管型腺体。患者表现为耻骨上疼痛、排尿困难、尿频、血尿。肿物大体2-5cm，一般位于膀胱后壁或顶部偏后处。镜下一般表现为膀胱壁被不规则散在的良性表现宫颈管样腺体广泛累及，部分呈囊性扩张。偶可见子宫内膜异位中的纤毛细胞，或可见少许子宫内膜样腺体成分。腺体内衬非特异性立方状或扁平细胞、胞质嗜酸性。细胞核可有轻度异型性。部分情况下，腺体可伴纤维化、水肿、周围间质内大量黏液等表现。尽管病变主要位于肌层内，但也可有黏膜受累的情况。曾有一例颈管型黏液上皮与表面尿路上皮相延续的病例报道。罕见情况下，局灶可见子宫内膜样间质，表明该病变与子宫内膜异位有一定相关性。

图3.颈管内膜异位，膀胱壁内可见大量黏液腺体及囊腔；高倍镜下腺体位于膀胱固有肌层，腺体内衬良性表现的立方状黏液上皮；偶有病例中可见纤毛细胞。

图4.膀胱的颈管内膜异位，本例细胞核具有异型性。

图5.膀胱的颈管内膜异位，本例几乎累及至膀胱周围脂肪组织，同时腺体有破裂，黏液进入间质，并伴显著炎症反应。

图6.膀胱的颈管内膜异位。本例图中右上方可见黏液上皮取代表面尿路上皮，且病变呈息肉样突入膀胱内。

上述组织学表现及其他特征（如有些有剖宫产病史），表明这是发生于膀胱的Müllerian源性病变。如对此病变不了解，则可能会误诊为腺癌。一般HE染色切片中即可做出诊断，无需免疫组化。疑难病例中，免疫组化增殖指数低、ER、PR阳性，倾向于颈管内膜异位而不是高分化黏液腺癌。

罕见情况下，有子宫内膜异位或颈管内膜异位的膀胱中可见输卵管子宫内膜异位，此时称之为膀胱苗勒上皮异位症（Müllerianosis）。只有了解上述各种病变的存在，才可防止将其误诊为肿瘤性病变。

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参考文献

PeterA.Humphrey,J.CarlosManivel,RobertH.Young.NeoplasticMimicsinGenitourinaryPathology[M].NewYork:DemosMedicalPublishingLLC..

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