子宫血管平滑肌瘤是一种罕见的良性肿瘤，目前全世界范围内报道29例。子宫血管平滑肌瘤绝大多数以盆腔包块为主要表现，少数表现为不规则阴道流血或经量增多，以盆腔包块加阴道大流血致休克者仅1例报道，而以突发阴道大流血致休克、极重度贫血者，目前尚未见报道。现报道本院1例宫颈血管平滑肌瘤致出血性休克病例，并复习文献，对其病因、临床表现、诊断、治疗、预后等进行总结。
1病历资料
患者40岁，G4P2。因大量阴道出血1d，于年7月19日14时由外院急转送入院。患者于7月18日12时许，无明显诱因出现下腹部及肛门处坠胀不适，屏气排便时突感下腹部撕裂样剧痛，随即出现阴道流血如小便样，夹血块，感晕厥不适，医院，查尿HCG阴性，血常规：血红蛋白70g/L。妇科检查：阴道内大量血液，宫颈口见一环尾丝并有活动性出血，宫颈肥大，直径约4cm，下唇紫蓝色，组织脆软有坏死。急诊行宫颈活检、取环、诊刮并阴道填塞纱布后流血减少，至下午5时基本血止。次日5时许，患者打喷嚏后又出现阴道大流血不止，再行填塞纱布无效，输血、输液同时转送我院。患者既往体健，无肝炎、高血压等病史。月经7／23～24d，年4月上环后，经量多，末次月经年7月3日。G4P2A2，末次妊娠于年2月，因早孕70d，于当地行流产术，术中、术后一般情况可。入院查体：体温36℃，脉搏l10次／min，呼吸28次／min，血压70／30mmHg。重度贫血貌，神志清楚，表情淡漠，全身冷湿，皮肤黏膜苍白、无皮疹及皮下出血点，全身浅表淋巴结无肿大。心率／min，律齐，未闻及杂音，双肺呼吸音清晰。腹平软，未扪及包块。专科情况：外裤、床单血染，阴道口见填塞纱条被血浸透并滴血。辅助检查：尿HCG阴性。血常规：白细胞13.7×／L，红细胞0.83×／L，血红蛋白24g／L，血小板31×／L。凝血功能及3P试验正常。病检结果(外院)：(宫颈)慢性宫颈炎、鳞状上皮化生、增生并糜烂及浅表性灶性弥漫性出血，未见癌；(宫腔)宫内膜息肉、大部分内膜呈早分泌期改变。
入院后抗休克同时行静脉全麻下手术探查：取出阴道内填塞物，见宫颈膨大、肌壁薄，如孕6、7个月引产后改变，稍紫蓝，质软，3点、7点处活动性出血，颈管内弥漫性渗血。恐出血加重，未内诊。床旁超声检查：宫颈形态不清，余未见异常。考虑宫颈病变，取宫颈组织活检并颈管内气囊压迫止血(注盐水30mL)，并3点、6点各缝扎两针，阴道流血明显减少。术后第3天复查超声：子宫前位48mm×34mm×56mm，实质回声欠均匀，宫体下段肌壁近浆膜面可见少许管状液暗区，宫腔5mm分离，考虑少量宫腔积液，子宫肌层静脉曲张，宫颈大小56mm×53mm，宫颈管内可探及41mm×43mm水囊声像。术后第4天拔出气囊管。妇科检查：宫颈形态大小基本恢复正常，子宫平位，大小扪及欠清，双穹窿未扪及异常。三合诊：宫旁、宫骶韧带无明显增厚，无结节。再次取少许宫颈组织送病检，回报：(宫颈管内)慢性宫颈炎，有充血水肿、出血及糜烂，未见绒毛。多次查血β-HCG均正常，肝肾功能、心电图、胸片正常。考虑阴道流血查因：宫颈病变：癌性?宫颈妊娠?动静脉瘘?恐再次大出血，患者及家属要求行全子宫切除术。术后第6天行子宫全切术。术中见子宫体稍大，形态规则，表面光滑，前壁下段可见数个曲张增粗血管，双侧附件无异常。剖视见宫内膜薄、平整，肌壁无异常，宫颈膨大，宫颈管后壁可见一直径约3cm质软、暗红色肿块。送快速冰冻病理检查：宫颈肿块系血管瘤。术后(冰冻+石蜡)病理：(1)宫颈管血管平滑肌瘤，局部明显出血坏死。见图1～2。(2)慢性宫颈管炎、有糜烂。(3)慢性宫内膜炎、肌壁无特殊。术后7天拆线出院，1个月后复查无异常。患者住院期间输浓缩红细胞18U，血浆mL，冷沉淀0.75U，浓缩血小板8U，单采血小板1U。出院时血常规：Hb74g／L。
图1宫颈血管平滑肌瘤(HE染色，40×)
图2宫颈血管平滑肌瘤(HE染色，×)
2讨论
2.1子宫血管平滑肌瘤的发病原因子宫血管平滑肌瘤的病因目前仍不清楚。有人认为它与染色体异常有关，因为在子宫血管平滑肌瘤细胞中检查到46号染色体有缺失、易位等改变。但多数作者认为激素水平、局部小的损伤和静脉血瘀滞可能是其发病的重要原因，并认为它可能是雌激素依赖性的。因为：(1)子宫血管平滑肌瘤好发于40～50岁，此年龄段常是激素依赖性疾病的高发年龄。检索文献无一例发生在初潮前，年龄最小的1例为l8岁未婚患者，以功能失调性子宫出血治疗多年发现为宫颈的血管平滑肌瘤。患者年龄最大为55岁。还有2例合并早孕。(2)在瘤细胞中雌孕激素受体表达常为强阳性。(3)文献中病例常发生在多孕多产妇，发生在未婚者只有2例。本院报道1例，也是G4P2，并且4个月前有钳夹及上环史，这些都提示激素水平和局部损伤可能在其发病中有重要作用。
2.2子宫血管平滑肌瘤的临床表现既往文献报道子宫血管平滑肌瘤的好发年龄是41～45岁，范围在27～51岁。而本次检索文献发病年龄在18～55岁，以40岁左右居多。发生在四肢和头颈部的血管平滑肌瘤常表现为直径2cm左右的局限性无痛性结节。而发生在子宫的血管平滑肌瘤绝大部分表现为无痛的巨大盆腹腔包块，少部分表现为盆腔包快伴不规则阴道流血或月经过多，极少数以急腹症为主要表现。而本例单独以突发性阴道大流血致休克和极重度贫血者尚未见报道，提示该病的表现有多样性，在临床诊治中需警惕。但总结文献子宫血管平滑肌瘤有其自身特点：(1)好发于40岁左右的多孕多产妇。(2)盆腹腔巨大囊实性包快。报告病例中极少数肿瘤直径小于5cm。多数肿瘤直径在15cm左右，最大者直径32cm。(3)病情进展迅速。多数病例发现包快在1年内迅速增大，但无明显体重改变等恶病质体征，查体包快边缘清楚，直肠子宫陷凹常光滑无结节。但由于其临床表现多样，不包含上述特征也不能排除子宫血管平滑肌瘤。
2.3子宫血管平滑肌瘤的诊治及预后此病难以术前诊断。超声诊断子宫血管平滑肌瘤无特异性，肿块血流可丰富，也可不丰富，CT诊断也无特异性。除国内吴光耀等报道3例术前CT提示子宫血管平滑肌瘤外，绝大多数术前诊断为子宫肌瘤、卵巢肿瘤，1例以腹腔内出血者术前诊断为异位妊娠破裂出血，而2例囊实性盆腔包块者高度怀疑卵巢恶性肿瘤，本病例阴道大量流血，宫颈膨大、紫蓝，酷似宫颈妊娠。所有病例均需经术中或术后病理确诊，病理组织学检查是其诊断的金标准：除内衬的内皮细胞外，整个血管壁为瘤样增生的平滑肌细胞，围绕血管或穿插于血管周围呈编织状或蜂窝状结构的厚壁血管是其重要特征。免疫组化显示：波形纤维蛋白、α-平滑肌动蛋白、结蛋白均为阳性。当其血管丰富时不易与血管瘤鉴别。本例在快速诊断时为子宫血管瘤，而术后确诊为子宫血管平滑肌瘤。子宫血管平滑肌瘤根据血管多少不同有3种不同的组织类型：实性或毛细血管样、海绵状血管样、静脉样。可能由于组织类型差别，使其在超声及CT下无特异性，但当在术前或术中发现扭曲增粗的血管时，须高度怀疑此病。多数作者认为对于无生育要求的患者均应行全子宫切除术，如术中发现病灶超出子宫或有明显的宫旁血管扭曲变形等，最好行全子宫加双附件切除并行双侧卵巢动静脉高位结扎术。因为有报道子宫血管平滑肌瘤术后复发并侵入下腔静脉、右心房，有作者认为子宫血管平滑肌瘤细胞具有恶变潜能。而Rmesh报道2例术后恶变病例。由于它有激素依赖性，认为应该禁用激素类药物，并可使用雌激素拮抗剂作为严重转移病例的术前、后辅助治疗。虽然子宫血管平滑肌瘤有转移等恶性生物学行为，但由于它并无核异型性，仍属于良性疾病，多数患者预后良好。本病例随诊3个月无复发。
